«Болезни кожи у детей»
Зверькова Ф.А
доктор медицинских наук, профессор,
детский дерматолог
Синдром Вискотта - Олдрича является наследственным заболеванием, развивающимся в первые недели или месяцы жизни. Проявляется в виде экземы, тромбоцитопенической пурпуры и повышенной чувствительности к инфекции. Заболевание передается аутосомнорецессивным геном, сцепленным с полом, болеют исключительно мальчики. Характерно появление геморрагических высыпаний в виде петехий, пурпуры на очагах экзематозных поражений, как и на любом другом участке кожи и слизистых оболочек. Экссудат мокнущих экзематозных очагов также имеет геморрагический характер. Часто отмечается кровоточивость из прямой кишки (стул с кровью). Выявляется тромбоцитопения, в костном мозге уменьшено образование тромбоцитов увеличено количество мегакариоцитов. Отмечаются иммуные нарушения: повышенный уровень гаммаглобулинов и низкий - IgМ в сыворотке крови, недостаточность антителообразования при бактериальных и вирусных инфекциях. Общее состояние больных тяжелое, у них часто возникают рецидивирующие пиококковые инфекции кожи, пневмонии, отиты, сепсис.
Диагноз. Необходимо помнить, что при тяжелом и атипичном течении экземы у мальчиков младшего возраста следует исключить синдром Вискотта - Олдрича.
Лечение малоэффективно. Временное улучшение наступает при использовании антибиотиков, глюкокортикоидных гормонов, общеукрепляющих средств.
Прогноз неблагоприятный. Большинство детей. болеющих этим синдромом, умирают от сепсиса или тромбоцитопении на 1-2м году жизпи и редко доживают до 6-7 лет.
Оглавление - дерматология: Болезни кожи у детей
Материал предоставлен сайтом Дерматолог
Москва - медцентр :: Медицинская информация :: Дерматология :: Консультация дерматолога
